Nöroendokrin tümör tanısı almış hastaların klinik, laboratuvar, tanı ve tedavilerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Amaç: Nöroendokrin tümörler (NET) son yıllarda görüntüleme tekniklerinin artması ile birlikte görülme sıklığı artan ve birçok bilim dalını ilgilendiren heterojen bir tümör topluluğudur. Bu çalışmada tek merkezde multidisipliner olarak takip edilen hastaların verileri incelenerek literatüre katkıda bulunmak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.01.2010-30.06.2021 yılları arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde NET tanısı almış ve/veya dış merkezde tanı alıp takibi Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde yapılan 69 hasta dahil edilmiştir. Hastaların verileri retrospektif olarak incelenmiştir. Hastalar NET ve Nöroendokrin karsinom (NEK), fonksiyonel ve nonfonksiyonel olarak alt gruplara ayrılmıştır. Bu gruplar demografik özellikler, başvuru sebebi olan semptom ve bulgular, tümör lokalizasyonları, karsinoid sendrom varlığı, serum/idrar belirteçleri, histopatolojik özellikleri, tanı-tedavi yöntemleri ve remisyon durumları açısından karşılaştırılmıştır. Bulgular: Hastaların 34'ü (%49,3) kadın, 35'i (%50,7) erkekti. Tüm hastaların tanı anındaki ortalama yaşı 51,8±13,7 iken, medyan yaş 59 bulundu. NET tanısı alan hastaların 62'si (%89,7) gastroenteropankreatik (GEP) kaynaklı iken, 4'ü (%5,7) GEP sistem dışı NET'ti. Bunlardan 2'si (%2,9) retroperitonda, 1'i akciğerde (%1,4), 1'i (%1,4) sürrenalde tespit edildi. Üç hastada (%4,3) ise primer tümör tespit edilememiş olup başka organların metastazından tanı aldığı tespit edildi. Histopatolojik olarak; 54 (%78,3) hastada NET, 10 (%14,5) hastada NEK, 4 (%5,8) hastada paraganglioma ve 1 (%1,4) hastada feokromositoma tespit edildi. Hastaların 11'i (%15,9) fonksiyonel iken, 58 (%84,1) hasta nonfonksiyonel olarak tespit edildi. Gradeleme yapıldığında; 42 hasta (%60,9) grade 1, 24 hasta (%34,8) grade 2 ve 3 hasta (%4,3) grade 3 olarak saptandı. NET ve NEK'li hastalar karşılaştırıldığında vasküler invazyon, uzak metastaz, lenfatik invazyon, Ki-67 indeksi ve mitotik indeks NEK tanılı hastalarda istatistiksel anlamda daha sık gözlenmiştir (sırasıyla, p=0,024, p=0,001, p=0,016, p= 0,002 ve p= 0,001). Serum ve idrar belirteçleri fonksiyonel tümörlerde nonfonksiyonel NET'lere göre anlamlı yükseklikte saptanıp, erken tanı ve tedavi açısından önem taşıdığı belirlendi. Tartışma ve Sonuç: Son yıllarda insidansı artış gösteren NET'ler multidisipliner olarak yaklaşılması gereken heterojen bir hastalık grubudur. Çok farklı tanı ve tedavi yaklaşımları olup tek bir algoritma ile yönetilmesi mümkün değildir. Multidisipliner değerlendirildiğinde daha başarılı sonuçlar elde edilebileceği düşünülmektedir.

ABSTRACT Aim: Neuroendocrine tumors (NET), which are of interest to many disciplines, are a heterogeneous group of tumors that incidence has increased with the new imaging techniques in recent years. This study aimed to contribute to the literature by analyzing the data of patients who were followed up in a single-center multidisciplinary. Materials and Methods: Between 01.01.2010 and 30.06.2021, 69 patients were diagnosed with NET in Ondokuz Mayis University Medical Faculty Hospital or other hospitals, followed up in Ondokuz Mayis University were included in the study. The data of the patients were analyzed retrospectively. Patients were subdivided into NET and Neuroendocrine carcinoma (NEC), functional and non-functional. These groups were compared in terms of demographic characteristics, symptoms, and signs that are the reason for applying, tumor localization, presence of carcinoid syndrome, serum/urine markers, histopathological features, diagnosis-treatment methods, and remission status. Results: 34 (49,3%) patients were female and 35 (50,7%) were male. The mean age of patients at the time of diagnosis was 51,8±13.7 years, and the median age was 59 years. While 62 (89,7%) of the patients diagnosed with NET were of gastroenteropancreatic (GEP) origin, 4 (5,7%) were non-GEP system. 2 of them (2,9%) were detected in the retroperitoneum, 1 (1,4%) in the lung, 1 (1,4%) in the adrenal gland. In 3 patients (4,3%), the tumor could not be detected as primary, but it was understood that it was diagnosed from metastasis of other organs. Histopathologically it was detected that NET in 54 (78,3%) patients, NEC in 10 (14,5%) patients, paraganglioma in 4 (5,8%) patients, and pheochromocytoma in 1 (1,4%) patient. While 11 (15,9%) of the patients were functional, 58 (84,1%) patients were found to be non-functional. 42 patients (60,9%) were grade 1, 24 patients (34,8%) were grade 2 and, 3 patients (4,3%) were grade 3. When patients with NET and NEC were compared, vascular invasion (p=0,024), distant metastasis (p=0,001), lymphatic invasion (p=0,016), Ki-67 index (p=0,002) and mitotic index (p=0,001) were observed statistically more frequently in patients with NEC. Serum and urine markers were found to be significantly higher in functional tumors compared to non-functional NETs. It was understood these two markers are important in terms of early diagnosis and treatment. Discussion and Conclusion: NETs, which have increased in recent years, are a heterogeneous group of diseases that should be evaluated multidisciplinary. There are many different diagnosis and treatment methods, and it is not possible to manage with a single algorithm. It is thought that more successful results can be obtained when evaluated multidisciplinary.