Cowden (Multipl hamartoma) sendromu: Olgu sunumu

Abstract

Cowden sendromu (CS), ektodermdi, mezodermdi, endodermal orijinli olan, meme ve/veya tiroid bezlerinin malign tümörleri insidansı yüksek olan ve otozomal dominant karakterde multipl hamartoma sendromudur. Bu sendromun oral/periodontal bulguları mukokütanöz hamartomaları, skrotal dil ve papillamatöz lezyonları içermektedir. Burada sunulan hasta 18 yaşında bir bayandır ve bizim departmanımıza dişetindeki spontan kanama şikayeti ile başvurmuştur. Müracaat ettiği tarihte ağız içi lezyonları maksiller anterior dişlerin vestibül ve interproksimal bölgeleri kapsayacak şekilde, polip yapısı göstermeyen ancak yoğun ödematöz, ülseratifbir tablo sergilemiştir. Ayrıca literatürlerle benzerlik gösterecek şekilde gastrointestinal sistemde poliposiz yapı olup olmadığı endoskopik yöntemle incelenmiştir ve tiroid bezinde hipertrofi belirlenmiştir. Literatürlerle benzer şekilde hiperkeratosize rastlanmıştır. Teşhis oral bulgulardan yola çıkılarak konulmuş ve hasta gastroenteroloji ile dermatoloji bölümlerine yönlendirilmiştir. Bu hastalığın oral/periodontal bulgularının sıklıkla görülmesi hastalığın erken teşhisi açısından periodontist yaklaşımının önemli bir yere sahip olduğunu göstermektedir.

Cowden's syndrome (CS) is characterized by multiple hamartomas ofectodermal, mesodermal and endodermal origin, a high incidence of malignant tumors of the breast and/or thyroid gland and an autozomal dominant pattern of inheritance. The oral/periodontal findings at this syndrome include mucocutaneous hamartomas, scrotal tongue, and papillamatos lesions. The case presented here was a 18 years old female and admitted to our department with compliant of spontaneous gingival bleeding. The lesions was observed on vestibule and approximate regions of maxillary anterior teeth. The bleeding regions were not in polip . structure as usually defined but characterized with eudema and ulceration. Furthermore, as concerned in literature, poliposis lesions in the gastrointestinal system were monitored with endoscopy and hypertrophy of thyroid was found. As the related literature, being presented case accompained with hyperkeratotic lesions. Diagnosis was made with the oral signs and patient had directed to gastroenterology and dermatology departments. The oral/periodontal findings of this syndrome are frequently seemed so at this point oral manifestation is very important about diagnosis of Cowden's Syndrome