Multiple Unerupted and Supernumerary Teeth in a Patient with Williams-Beuren Syndrome: An Unusual Case

Abstract

Williams-Beuren syndrome (WBS) is a genetic disorder, caused by a deletion of chromosome 7. WBS characterized by typical facies and personality, cardiovascular disease, connectivetissue growth and endocrine abnormalities. In the oral cavity, malocclusion, micrognathism, hypodontia, enamel hypoplasia, microdontia are among the wide spectrum of abnormalities identifiedin this disease. In this study, orofacial features of a 14-year-old male patient with WBS were presented. This case, contrary the literature, had multiple supernumerary teeth. The literature was reviewed because of this rare condition.

Williams Beuren sendromu (WBS) kromozom 7’de mikrodelesyonların neden olduğu genetik bir bozukluktur. WBS kardiyovasküler hastalık, karakteristik fasiyal ve kişilik özellikleri, bağ dokusu büyümesi ve endokrin anormallikleri ile karakterizedir. İntraoral olarak maloklüzyon,mikrognati, hipodonti, mine hipoplazisi ve mikrodonti tespit edilen geniş anomali yelpazesi arasındadır. Bu çalışmada, WBS'li 14 yaşındaki bir erkek hastanın orofasiyal özellikleri sunulmuştur. Buolguda, literatürün aksine, multipl sürnumere dişler mevcuttur. Nadir görülen olgu hakkında literatür bilgileri yeniden gözden geçirilmiştir.