Konjenital Orta Hat Kitlesi: Nazal Glioma

Abstract

Nazal gliomalar benign karakterli, 20000- 40000 canlı doğumda bir görülen konjenital tümörlerden olup, ekstranazal (% 60), intranazal (% 30), ve mikst (% 10) olmak üzere klinik olarak üç tipte sınıflandırılırlar. Embriyolojik gelişim sırasında astrositler, fibröz ve konnektif dokulardan oluşan glial yapının ekstradural bölgede yerleşmesi sonucu meydana gelirler. Sıklıkla doğumda farkedilen sert, gri veya pembe renkli kitleler şeklinde prezente olup, yerleşim yerine göre nazal obstrüksiyon ve kozmetik deformiteye neden olurlar. Kliniğimize doğuştan beri burun üzerinde gittikçe büyüyen şişlik şikayeti ile başvuran 2 yaşındaki kız hastanınmuayenesinde,nazaldorsumdaortahattınhafif solunda yerleşik 2x2 cm' lik yarı sert kıvamlı üzeri normal cilt ile kaplı kitle mevcuttu. Endoskopik nazal muayenede sağ nazal pasaj normaldi, sol nazal pasajda kitlenin izdüşümü lokalizasyonunda mukozal kabarıklık mevcuttu. Kitlenin intrakranial yapılarla ilişkisini değerlendirmek amacıyla kontrastlı beyin MR ve difüzyon MR tetkiki uygulandı. hastaya genel anestezi altında nazal dorsumdan kitle eksizyonu ve inguinal bölgedenyağgreftiilerekonstrüksiyonyapıldı.Patoloji sonucu glioma olarak raporlandı. 1 yıllık takiplerinde kitledenüksgözlenmeyenhastanınoperasyonbölgesinde kabul edilebilir düzeyde kozmetik rekonstrüksiyon sağlanmıştır.Amacımız;nazalgliomalıolgusunumunda preoperatif teşhiste dikkat edilecek hususları ve sonrasında izlenecek cerrahi tedavinin planını literatür eşliğinde tartışmaktır.

Nasal gliomas occur due to abnormal embriological development and they are benign and rare tumors. Clinically, three types are defined as extranasal, intranasal and combined. These masses are nonpulsatile, gray or pink lesions that occlude the nasal cavity or cause extranasal cosmetic deformity. Histologically these masses are fibrous and vascular connective tissues which are composed of astrocytes surrounded by the nasal respiratory mucosa. The treatment is surgical excision and it requires a multidisciplinary approach involving radiology, neurosurgery and otorhinolaryngology departments. Especiallyradiologicevaluationisneededtodefinethe relationship between the mass and intracranial structures. We present this case to discuss the diagnosis and treatment in the light of the literature.