Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları

Abstract

Amaç: Down sendrom'lu doğumsal kalp hastalarında uygulanan açık kalp ameliyatlarının özellikleri ve sonuçlarının araştırılması amaçlandı. Materyal ve Metod: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği'nde Ocak 1986 ile Ocak 2002 tarihleri arasında toplam 552 doğumsal kalp hastası ameliyat edildi. Bu hastaların 19 tanesi aynı zamanda Down sendrom'lu idi. 11 hasta kız (%57,89), 8 hasta erkek (%42,11) idi. Hastaların yaş ortalamaları 5,6 olarak bulundu. Hastaların tanısı, anamnez, fizik muayene (üfürüm etyolojisi araştırılması), elektrokardiyografi (EKG), ekokardiyografi (EKO) ve anjiografi ile kondu. Bulgular: En sık rastlanan anomali, 13 hasta ile (%68,4) atriyal septal defekt (ASD)ventriküler septal defekt (VSD) şeklinde endokardiyal yastık defekti idi. Cerrahi girişim olarak 15 olguya total düzeltim ameliyatı, 4 olguya da çeşitli palyatif operasyonlar yapıldı. Postoperatif erken dönemde 19 olgunun 3'ü kaybedildi (%15,78). Uzun dönem takiplerinde, hastalarda rezidüel şanta rastlanmadı ve reoperasyon gerektiren sorun olmadı. Sonuç: Down sendrom'lu doğumsal kalp hastalarında da total düzeltim ameliyatları dahil, her türlü kalp ameliyatının güvenle yapılabileceği söylenebilir. Postoperatif komplikasyonlar ve mortalité nedenleri, Down sendromu'nun kendisi ile değil, kardiyak anomalinin ağırlığı ve kardiyak cerrahinin kendine özel komplikasyonları ile ilişkilidir.

Objective: In this clinical study, the effects and results of open heart surgery at the patients with Down's syndrome (DS). Material and Method: Between January 1986 and January 2002, 552 children with congenital heart disease (CHD) were underwent to the cardiac operation in the Cardio-vascular Surgery Clinic of Ondokuz Mayıs University Hospital. At the same time, 19 patients have got Down's syndrome (DS). There were 11 girls (57.89%) and 8 boys (42.11%) with a mean age of 5.6 years. A definitive cardiac diagnosis was established with patient's story, clinical examination, electrocardiography, echocardiography and angiography. Results: The most common cardiac malformation was endo-cardial cushion defect (13 patients/64.8%). In 15 patients total correction and in 4 patients palliation was performed. In the group of corrective or palliative cardiac surgery the early postoperative mortality rate was 15.78%. In the late postoperative period, there are no re-sidual shunt and reoperation. Conclusion: These results indicate that CHD in DS patients can be repaired with a low death and low morbidity rates.